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透明血管型癥狀

就診科室:
[內科] [血液內科]
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介紹

 

  透明血管型屬原因未明的反應性淋巴結病之一,臨床較為少見,以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點,部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統損害,多數病例手術切除腫大的淋巴結后,效果良好。

病因病理

透明血管型是由什么原因引起的?

  病因未明。漿細胞型則認為可能和感染及炎癥有關,有作者提出免疫調節異常是CD的始發因素,臨床上25%的中心型病例證實伴HHV-8感染,還認為至少部分處于B細胞惡性增生的危險中,少數多中心型可轉化為惡性淋巴瘤,然多數病例追隨結果并未轉化為惡性腫瘤。

癥狀檢查

透明血管型應該如何診斷?

  臨床表現無特異性,凡淋巴結明顯腫大,伴或不伴全身癥狀者,應想到透明血管型的可能,淋巴結活檢獲上述典型病理改變才能診斷,即確診必須有病理學論據,然后根據臨床表現及病理,做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關疾病。

鑒別

透明血管型容易與哪些癥狀混淆?


  血管壁變薄:毛細血管(capillary)是管徑最細,分布最廣的血管。它們分支并互相吻合成網。各器官和組織內毛細血管網的疏密程度差別很大,代謝旺盛的組織和器官如骨骼肌、心肌、肺、腎和許多腺體,毛細血管網很密;代謝較低的組織如骨、肌腱和韌帶等,毛細血管網則較稀疏。

  血管傷:血管傷分為:完全離斷、部分破裂、血管壁挫傷、血管內膜撕裂及動脈痙攣、出血、張力性血腫及急性動脈供血不足(蒼白、皮溫低、麻木、運動障礙、劇痛及遠端動脈搏動消失)等血管開放傷表現或供血不足,中斷及肢體遠端血液回流障礙等閉合性血管傷癥狀。


預防

透明血管型應該如何預防?

  Castleman病(Castleman’s disease,CD)屬原因未明的反應性淋巴結病之一,臨床較為少見。

  治療

  局灶型CD均應手術切除,絕大多數患者可長期存活,復發者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD,如伴發全身癥狀,在病變的淋巴結切除后也可迅速消失。

  多中心型CD,如病變僅侵及少數幾個部位者,也可手術切除,術后加用化療或放療病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療,或主要病變部位再加局部放療,大多僅能獲部分緩解。化療通常選用治療惡性淋巴瘤的聯合化療方案。自體造血干細胞移植也是一種治療選擇。

  預后

  本病為局灶性病變,預后較好,而多中心性并伴單克隆高丙球蛋白血癥時,預后較差,易發性惡變轉化或淋巴瘤等。

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